cisis

¿Qué es el queratocono?

El queratocono es una enfermedad corneal progresiva que se caracteriza por el adelgazamiento y el abultamiento irregular de la dicha. Ya que tanto la calidad como la regularidad de la córnea son decisivas para una buena función visual, el queratocono conlleva una pérdida cada vez mayor de la visión.

La córnea es la parte óptica más importante del ojo, puesto que cuenta por dos tercios del poder refractivo entero. Por eso, cambios mínimos en la geometria corneal pueden afectar mucho a la función visual del ojo.

La córnea normal

En un ojo corriente la córnea dispone de un abultamiento regular. De esta manera se enfoca un objeto en tan sólo un punto focal y se retrata una imagen clara dentro del ojo. La ilustración de al lado muestra las condiciones dentro de un ojo normal. La córnea se representa por el área que tiene un abultamiento regular. Ya que es regular en toda la córnea, se pueden enfocar todos los rayos de la luz de un objeto en tan sólo un punto focal. Así se genera una imagen nítida. Al lado está la topografía correspondiente de una córnea normal. La distribución de la curvatura en la córnea se representa mediante un código de colores. Según la curvatura regular, la córnea tiene una distribución de colores bastante homógena.

En un ojo normal el punto focal se ubica detrás de la retina (igual al film en una cámera) y el ojo puede ver claramente sin dispositivos de visión. En casos “normales” de miopía o hipermetropia este punto focal se halla o delante o detrás de la retina; el ojo se queda demasiado “largo” o “corto”. En este caso son necesarias gafas para mover el punto focal en la retina para que el paciente pueda ver precisamente. En cualquier caso es posible retratar una imagen precisa en el ojo.

La córnea de un ojo que padece de queratocono

A lo que concierne el queratocono la situación es bastante distinta. La córnea tiene una forma tan irregular que no es posible enfocar los rayos de la luz en tan sólo un punto focal. Por eso no es posible retratar una imagen nítida desde el principio. En esta situación tampoco pueden ayudar dispositivos visuales. Dado que no existe ningún punto focal único no es posible moverlo mediante gafas para producir una imagen nítida.

En la ilustración de al lado se puede ver cómo se ve el abultamiento de una córnea que tiene queratocono. El abultamiento irregular causa una pérdida del punto focal. Los rayos de la luz que entran se refractan de manera irregular. Al lado está la topografía de un queratocono típico. La curvatura local dispone de un código de colores. Los areas más empinados son rojos y lilas, y los menos empinados son verdes.

Ultraestructura y biomecánica

La córnea irregular del queratocono que se va formando a medidas de que progrese la enfermedad se debe a la circunstancia que a nivel ultraestructural se destruye el sistema regular de las fibrilas de colágeno por procesos de desintegración (Daxer A and Fratzl P. Collagen fibril orientation in the human corneal stroma and its implications in keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci 1997; 38; 121-129). La imagen a la izquierda muestra la estructura ortagonal-regular de las fibrilas de colágeno en una córnea corriente. Por el proceso de desintegración, cuya origen todavía se desconoce, se desintegran las fibrilas de colágeno y el sistema de la estructura lamelar ventajoso de la córnea se destruye (imagen de la derecha). En consecuencia, esto causa un adelgazamiento de la córnea. Igualmente, aumentan las tensiones elásticas en la córnea, lo que adicionalmente adelanta a este proceso de desintegración. Se diminuye la estabilidad de la córnea, lo que fomenta su progresión. (Daxer A. Biomechanics of the cornea. International Journal of Keratoconus and Ectactic Diseases 2014; 3: 57-62)

Aparición, Frecuencia, Símptomas y Diágnosis

El queratocono es una enfermedad causada, primeramente, por factores genéticos. Apróximadamente 1 de cada 1000-2000 personas sufre de queratocono en Europa. Por lo demás, hay regiones llamadas “endémicas”, donde la frecuencia con la que se desarrolla la enfermedad es aún más alta. Tales regiones endémicas pueden ser, por ejemplo, valles que llevan siglos aislados del resto del mundo. Lo mismo se aplica a islas u otras zonas de asentamiento donde por una disminución del pool de genes, por lo general, aumenta la probabilidad de que ocurran enfermedades genéticas. De esta manera el queratocono ocurre con más frecuencia en las culturas del Cercano Oriente, donde es costumbre casarse dentro de la misma familia. Por eso hay regiones allí donde hasta el 10% de la población padece de queratocono.

En Europa, el queratocono se suele desarrollar sobre los 20 años de edad (apróximadamente entre los 16 y los 25). Sin embargo hay formas más agresivas de la enfermedad que conciernen personas que tienen menos de 15 años de edad.

El queratocono es una enfermedad progresiva. Esto significa que la enfermedad se caracteriza por la dismunición de la agudeza visual. La imagen que está al lado muestra la calidad del desarrollo de la probabilidad de la progresión dependiente de la edad. Se aplica la regla: por más mayor sea un paciente, menos probable es la probabilidad de la progresión. Aún así hay excepciones también. Por ejemplo, hay pacientes de 40 o más años de edad que aún después de crosslinking tienen una progresión de la enfermedad. Por eso, el control regular por parte del oftalmólogo es muy importante.

Por causas genéticas, la enfermedad siempre afecta a ambos ojos. Sin embargo, es muy frecuente que, clínicamente, solamente se manifiesta en un ojo. En el ojo en el que no se manifiesta hablamos de un queratocono “forme fruste”.

Al principio los pacientes se dan cuenta de cambios de la fuerza de sus gafas y siluetas dobles. Normalmente, se hace el diagnosis mediante una topografía. A menudo, esta muestra una imagen típica (vea la ilustración por arriba). A veces puede que sea difícil obtener un diagnosis así en las fases más tempranas de la enfermedad. En estos casos es muy importante el control continuo del desarrollo.

 

 

es