cisis

Что такое Кератоконус?

Кератоконус - это прогрессирующее заболевание глаза, для которого характерно истончение роговицы и принятие ею конической формы. Поскольку качество и форма роговицы являются неотъемлемыми условиями зрительной функции человека, заболевание приводит к серьёзному ухудшению зрения. Роговица - важнейший оптический элемент, отвечающий за 2/3 всей преломляющей силы глаза, поэтому даже незначительные изменения в её геометрии приводят к существенному снижению зрительной функции.

Обычная роговица

Роговица здорового глаза имеет равномерно выпуклую форму, что позволяет сфокусировать четкое изображение объекта в одной преломляющей точке. Этот принцип схематично представлен на рисунке.

Рядом приведено топографическое изображение здоровой роговицы с равномерным цветовым распределением по всей поверхности. В глазу здорового человека преломление лучей света происходит на сетчатке. Её можно сравнить с пленкой фотоаппарата. У людей с близорукостью или дальнозоркостью, увеличенным или сокращенным глазным яблоком, изображение формируется перед или за сетчаткой соответственно. Очки помогают перенести изображение на сетчатку и сделать изображение четким.

Роговица при Кератоконусе

В случае Кератоконуса роговица принимает неправильную форму, что не позволяет лучам преломляться в одной точке и, соответственно, получить четкое изображение даже при помощи очков.

На картинке схематично изображено хаотичное преломление лучей на поверхности роговицы, страдающей кератоконусом. Рядом - типичное топографическое изображение  роговицы с кератоконусом. Наиболее выпуклое место показано цветами от красного до фиолетового, наиболее плоское - зелёным.

 

 

Ультраструктура и биомеханика

Неправильная форма роговицы при Кератоконусе возникает из-за разрушительных процессов в структуре ламелей коллагеновых фибрилл-элементов, отвечающих за механическую стабильность роговицы. (Daxer A and Fratzl P. Collagen fibril orientation in the human corneal stroma and its implications in keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci 1997;38:121-129). На левой картинке изображено правильное, ортогональное расположение ламелей коллагеновых фибрилл. В результате необъяснимых разрушительных процессов происходит нарушение привычной ламеллярной структуры (картинка справа), что в последствии ведет к истончению роговицы и потере её эластичности, ускоряя тем самым разрушительный процесс и прогрессию заболевания. (Daxer A. Biomechanics of the Cornea. International Journal of Keratoconus and Ectatic Corneal Diseases 2014;3:57-62).

 

 

Происхождение, частота встречаемости, симптомы и диагностика

Кератоконус является преимущественно генетическим заболеванием, но может возникать так же спонтанно. В Европе частота встречаемости – один на 1000 - 2000 жителей, но существуют эндемические зоны с гораздо более высоким уровнем. Например, отдаленные горные или островные поселения, в которых генетический пул на протяжении столетий слабо обновляется и в которых частота встречаемости других генетических заболеваний наряду с Кератоконусом тоже выше. Культурный фактор так же может служить причиной возникновения заболевания. Так, например, благодаря традиции заключения браков между родственниками на Ближнем Востоке, частота встречаемости Кератоконуса в регионе достигает 10% (!)!

Пик диагностирования заболевания у европейского населения приходится на 20 год жизни, в целом, преимущественно, у пациентов в возрасте от 16 до 25 лет. Наблюдаются так же агрессивные формы, при которых Кератоконус активно прогрессирует у пациентов моложе 15 лет.

Кератоконус – прогрессирующее заболевание, которое сопровождается постоянным снижением остроты зрения. На графике представлена вероятность прогрессии Кератоконуса в зависимости от возраста пациента. Чем старше пациент, тем меньше вероятность прогрессии. Редко, но всё же отмечаются случаи прогрессии у пациентов старше 40 лет, даже после процедуры кросс – линкинга роговичного коллагена. Поэтому, регулярный контроль у специалиста – обязательное условие успешного лечения!

Поскольку Кератоконус имеет в большинстве своем генетическую природу, он поражает оба глаза. Даже если клинически, на момент диагностики, заболевание выражено только на одном глазу, специалисты говорят о Кератоконусе «forme fruste» в отношение второго.

Какие изменения должны насторожить? На начальных стадиях, прежде всего, снижение остроты зрения и связанная с этим частая необходимость замены очков, появление двоеных контуров и смещения изображений. Правильный диагноз помогают определить современные кератотопографы. Но, на начальных стадиях даже с их помощью иногда сложно поставить окончательный диагноз, поэтому регулярное наблюдение за состоянием глаз у опытного специалиста – обязательно!

ru