cisis

Что такое Кератоконус?

Кератоконус - это прогрессирующее заболевание глаза, для которого характерно истончение роговицы и принятие ею конической формы. Поскольку качество и форма роговицы являются неотъемлемыми условиями зрительной функции человека, заболевание приводит к серьёзному ухудшению зрения. Роговица - важнейший оптический элемент, отвечающий за 2/3 всей преломляющей силы глаза, поэтому даже незначительные изменения в её геометрии приводят к существенному снижению зрительной функции.

Erfahrung mit Keratokonus: Verlauf und Behandlung
Der Beitrag zeigt das Schicksal eines jungen Mannes und die Möglichkeiten der Behandlung.
Interview Dr. Daxer.

Обычная роговица

Optik der normalen Hornhaut
Optik der normalen Hornhaut.
Farbliche Darstellung der Topographie einer normalen Hornhaut
Topographie einer normalen Hornhaut

Роговица здорового глаза имеет равномерно выпуклую форму, что позволяет сфокусировать четкое изображение объекта в одной преломляющей точке. Этот принцип схематично представлен на рисунке.

Рядом приведено топографическое изображение здоровой роговицы с равномерным цветовым распределением по всей поверхности. В глазу здорового человека преломление лучей света происходит на сетчатке. Её можно сравнить с пленкой фотоаппарата. У людей с близорукостью или дальнозоркостью, увеличенным или сокращенным глазным яблоком, изображение формируется перед или за сетчаткой соответственно. Очки помогают перенести изображение на сетчатку и сделать изображение четким.

Роговица при Кератоконусе

Verlust der scharfen Abbildung und der Sehschärfe bei Keratokonus
Lichtbrechung der Hornhaut bei Keratokonus. Es kann kein scharfer Brennpunkt und keine scharfe Abbildung erreicht werden.
Topographie des Keratokonus farblich dargestellt
Die unterschiedlichen farben zeigen in der Topographie die unregelmäßige Krümmung der Hornhaut

В случае Кератоконуса роговица принимает неправильную форму, что не позволяет лучам преломляться в одной точке и, соответственно, получить четкое изображение даже при помощи очков.

На картинке схематично изображено хаотичное преломление лучей на поверхности роговицы, страдающей кератоконусом. Рядом - типичное топографическое изображение  роговицы с кератоконусом. Наиболее выпуклое место показано цветами от красного до фиолетового, наиболее плоское - зелёным.

 

 

Ультраструктура и биомеханика

Regelmäßige Anordnung der Kollagen Fibrillen in der nornalen Hornhaut
Die normale Hornhaut zeigt eine regelmäßige, orthogonale Anordnung der Kollagen Fibrillen in der normalen Hornhaut
Verlust der regelmäßigen Anordnung des Kollagens in der Hornhaut bei Keratokonus
Durch Abbauprozesse, deren Ursprung man nicht kennt, werden Kolagenfibrillen aufgelöst und die biomechanisch vorteilhafte, regelmäßige Anordnung der lamellären Struktur der Hornhaut zerstört.

Неправильная форма роговицы при Кератоконусе возникает из-за разрушительных процессов в структуре ламелей коллагеновых фибрилл-элементов, отвечающих за механическую стабильность роговицы. (Daxer A and Fratzl P. Collagen fibril orientation in the human corneal stroma and its implications in keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci 1997;38:121-129). На левой картинке изображено правильное, ортогональное расположение ламелей коллагеновых фибрилл. В результате необъяснимых разрушительных процессов происходит нарушение привычной ламеллярной структуры (картинка справа), что в последствии ведет к истончению роговицы и потере её эластичности, ускоряя тем самым разрушительный процесс и прогрессию заболевания. (Daxer A. Biomechanics of the Cornea. International Journal of Keratoconus and Ectatic Corneal Diseases 2014;3:57-62).

 

 

Происхождение, частота встречаемости, симптомы и диагностика

Кератоконус является преимущественно генетическим заболеванием, но может возникать так же спонтанно. В Европе частота встречаемости – один на 1000 - 2000 жителей, но существуют эндемические зоны с гораздо более высоким уровнем. Например, отдаленные горные или островные поселения, в которых генетический пул на протяжении столетий слабо обновляется и в которых частота встречаемости других генетических заболеваний наряду с Кератоконусом тоже выше. Культурный фактор так же может служить причиной возникновения заболевания. Так, например, благодаря традиции заключения браков между родственниками на Ближнем Востоке, частота встречаемости Кератоконуса в регионе достигает 10% (!)!

Пик диагностирования заболевания у европейского населения приходится на 20 год жизни, в целом, преимущественно, у пациентов в возрасте от 16 до 25 лет. Наблюдаются так же агрессивные формы, при которых Кератоконус активно прогрессирует у пациентов моложе 15 лет.

Кератоконус – прогрессирующее заболевание, которое сопровождается постоянным снижением остроты зрения. На графике представлена вероятность прогрессии Кератоконуса в зависимости от возраста пациента. Чем старше пациент, тем меньше вероятность прогрессии. Редко, но всё же отмечаются случаи прогрессии у пациентов старше 40 лет, даже после процедуры кросс – линкинга роговичного коллагена. Поэтому, регулярный контроль у специалиста – обязательное условие успешного лечения!

Поскольку Кератоконус имеет в большинстве своем генетическую природу, он поражает оба глаза. Даже если клинически, на момент диагностики, заболевание выражено только на одном глазу, специалисты говорят о Кератоконусе «forme fruste» в отношение второго.

Какие изменения должны насторожить? На начальных стадиях, прежде всего, снижение остроты зрения и связанная с этим частая необходимость замены очков, появление двоеных контуров и смещения изображений. Правильный диагноз помогают определить современные кератотопографы. Но, на начальных стадиях даже с их помощью иногда сложно поставить окончательный диагноз, поэтому регулярное наблюдение за состоянием глаз у опытного специалиста – обязательно!

ru